El IIS La Fe desarrolla la primera herramienta capaz de predecir el riesgo de desarrollo de una afectación pulmonar mortal en pacientes con Inmunodeficiencia Común Variable

El Comité de Inmunodeficiencias Primarias del Hospital La Fe ha desarrollado la primera herramienta diagnóstica predictiva de riesgo de Enfermedad Pulmonar Intersticial Granulomatosa Linfocítica (EPIGL) en pacientes afectos de Inmunodeficiencia Común Variable (ICDV), que integra y considera al mismo tiempo parámetros clínicos, analíticos y de imagen, para poder evitar así métodos invasivos diagnósticos como la biopsia pulmonar.

Esta es la principal conclusión de un estudio publicado en la revista científica Frontiers in Inmunology, liderado por la Unidad de Inmunodeficiencias Primarias, integrada dentro del servicio de Medicina Interna del Hospital La Fe y dentro del Grupo de Investigación Clínica en enfermedades crónicas e infección el VIH, y que ha contado con la colaboración de miembros del servicio de Neumología, Radiología y Alergología del Hospital La Fe.

El proyecto involucra a pacientes con ICDV en seguimiento por la Unidad de Inmunodeficiencias Primarias del Hospital Universitario y Politécnico de La Fe a través de una revisión retrospectiva de sus historiales clínicos. Los resultados sugieren que los modelos predictivos que integren tanto la clínica, los parámetros analíticos y los scores de TC pulmonar, como el modelo desarrollado en este estudio, podrían mejorar la exactitud del diagnóstico de la EPIGL y evitar métodos diagnósticos agresivos tales como la biopsia pulmonar en pacientes seleccionados.

¿Qué es la Enfermedad Pulmonar Intersticial Granulomatosa Linfocítica?

La EPIGL es una complicación no infecciosa que se desarrolla en pacientes con Inmunodeficiencia Común Variable y se relaciona habitualmente con manifestaciones extrapulmonares inmunes. Esta enfermedad se asocia a un elevado daño pulmonar y se ha revelado como una de las principales causas de muerte en pacientes con ICDV. Esto se debe, por una parte, a la falta de herramientas que ayuden a su sospecha clínica y diagnóstico tempranos y, por otra, a la ausencia de un consenso sobre estrategias terapéuticas para su tratamiento.

Además, y hasta la fecha, su diagnóstico definitivo precisa de evaluaciones tanto radiológicas como histopatológicas del pulmón mediante técnicas invasivas que conllevan una carga añadida de morbilidad y mortalidad.

Los resultados de esta investigación ponen de manifiesto la necesidad de realizar estudios prospectivos de mayor envergadura para desentrañar la fisiopatología de la EPIGL, así como el desarrollo de más herramientas diagnósticas que permitan una detección precoz y posibiliten mejores resultados a largo plazo.

Cabanero-Navalon M., Garcia-Bustos V., Forero-Naranjo L.F., Baettig-Arriagada, E.J., Núñez-Beltrán, M., Cañada-Martínez,.J., Forner Giner, M.J., Catalán-Cáceres, N., Martínez Francés, M., Moral Moral, P. (2022) Integrating Clinics, Laboratory, and Imaging for the Diagnosis of Common Variable Immunodeficiency-Related Granulomatous-Lymphocytic Interstitial Lung Disease. Front. Immunol. 13. DOI=10.3389/fimmu.2022.813491